想象一下,一个健康的成年人突然莫名失智;或是前一天原本还在专注完成工作项目,第二天却突然开始出现幻觉和妄想。——措手不及的突变,可能是罕见的自体免疫脑炎,也是经常误诊的疾病!

医学家们近年发现的自体免疫脑炎竟已有20年的历史,而这种身体免疫系统攻击大脑的疾病,究竟是什么原因所致?如何诊断?要多快才能“及时治疗”?后果有多严重?


为什么抗体会反攻自身?

自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalisits,AE)泛指一类由细胞免疫和体液免疫介导的非感染性中枢神经系统自身免疫性疾病,和抗神经细胞抗体密切相关。

简单来说,就是原本应该是防御的免疫抗体,却反攻自身大脑,导致一系列的脑神经紊乱或失调症状,以致经常被误诊。


双威伟乐医疗中心(Sunway Medical Centre Velocity,SMCV)脑神经内科顾问郭慧恬医生(Dr Ellie Kok Huey Tean)简单解释:“自体免疫脑炎是会影响个体认知功能的谱系经,并可能导致判断力的紊乱。”

在临床上,自体免疫脑炎的病程以渐进式或复发-缓解型的形式分类为各种亚型,不同类型的临床表现、实验室检查和影像学特征,都有其相应的特征。

此外,自体免疫脑炎通常临床表现严重、进展迅速,因此,早期诊断和及时进行免疫综合治疗对于缓解临床症状至关重要。

头痛、性格和行为变化、认知能力下降、癫痫、运动障碍、幻觉或幻想等等,都是自体免疫脑炎的症状。

郭慧恬指出,由于自体免疫脑炎的症状和精神疾病相似,因此诊断经常受阻或延迟等各种误诊情况。

她坦言,当患者出现幻觉、偏执、妄想、行为和性格变化等精神症状时,自体免疫脑炎通常会被误诊为精神障碍。

她说,自体免疫脑炎源于人体自身所产生的抗体,有各种不同的发病原因,包括曝露于特定病毒(比如单纯疱疹病毒 Herpes Simplex Virus)以及某些癌症。

无论如何,至今未有证据表明自体免疫脑炎和遗传有关联性。

自体免疫脑炎可发生在任何年龄段,儿童、青少年、成人都有可能患上此病症。


各个年龄段的自体免疫脑炎

郭慧恬强调,尽管自体免疫脑炎可能发生在任何年龄的个体中,但在特定年龄或性别群体中,一些特定表型可能更常见,比如抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎往往常见于青少年和年轻成年人。

这是一种以神经和精神症状为主要表现的中枢神经系统疾病,临床症状主要包括精神行为异常、癫痫发作和近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损伤。

此外,在这个特定表现型中,年轻女性的患病率高于男性,尤其是患有潜在肿瘤的人(比如性腺畸胎瘤Gonadal Teratoma,位于生殖器官的肿瘤)。其中一个例子就是卵巢畸胎瘤(Ovarian Teratoma),这是严重且可能致命的疾病,主要影响年轻女性的脑细胞。

对于老年群体,一种名为副肿瘤性脑炎的特殊自体免疫脑炎表型,会出现在患有潜在隐匿癌症的老年人。这种异常的癌细胞会触发免疫系统产生特定抗体,反攻大脑,导致自体免疫脑炎症状在癌症显现之前就出现。


各个年龄段的自体免疫脑炎

郭慧恬解释:“当老年患者出现神经精神症状时,脑神经科医生可以通过影像检查识别到癌症肿瘤。最常见的情况就是肺部肿瘤,而在女性患者当中,肿瘤可能源于卵巢或乳腺。”

此外,她建议老年人的家人或看护须对自体免疫脑炎有所了解和保持醒觉,因为老年人容易被感染,这也是老年人患上自体免疫脑炎的主要原因。

她提醒:“为老年人监测记忆衰退、行为变化、癫痫及步态问题(比如行走时失衡)等症状也非常重要。”


自体免疫脑炎:诊断和治疗

早期检测、诊断和治疗至关重要,对于提高患者完全康复机率有着关键影响。

郭慧恬强调,若不及时治疗,自体免疫脑炎可能导致永久性脑损伤,情况严重者甚至你可能死亡!

她说,医生和顾问需要遵循特定标准来诊断自体免疫脑炎,包括区分精神病症和神经系统济宁,这包括在三个月内评估短期记忆丧失、精神症状或其他精神状态的变化;其他还有运动障碍和癫痫。

在诊断过程,具体的检测包括脑电图(Electroencephalogram,EEG)、脑脊液分析(Cerebrospinal Fluid Analysis,CSF)和脑补磁共振造影(MRI)扫描等等。

她强调,一旦出现精神病症状,最好咨询脑神经科医生。一旦确诊为自体免疫脑炎,通过适当的免疫治疗,多数的患者都能痊愈。

“自体免疫脑炎的治疗目标在于消除体内的自身抗体,常用的免疫治疗包括静脉注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)、血浆置换(Therapeutic Plasma Exchange,TPE)和免疫抑制剂(Immunosuppressive drugs/agents)。”

现有的自体免疫脑炎治疗选项

  • 免疫治疗
  • 抗肿瘤治疗
  • 控制癫痫治疗
  • 控制精神症状治疗
  • 辅助治疗
  • 康复治疗

他坦言,有小部分患者可能在5年内复发。为了预防复发的可能性,定期复诊极为关键。

她提醒,在无法确认身体健康状况的情况下,患者应该优先听取专业的医疗建议,不应轻视任何症状。

“无论是自体免疫脑炎或是其他神经系统急性,早期的医疗干预依然是最有效的治疗方法。针对出现自体免疫脑炎症状的人,及时咨询医疗专业人士,对于准确诊断和及时治疗至关重要。”

她强调,识别症状、及时寻求医疗建议、对受影响者保持关怀同样重要。

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